Липедема: симптомы и лечение

42 

Липедема - это хроническое прогрессирующее  заболевание, характеризующееся увеличением конечностей в объеме за счет  аномального отложения жира, с присоединением  отека на более поздних стадиях болезни.

 Первое описание липедемы было сделано в 1940 году американскими врачами Е. V. Allen и E. А.Hines, которые определили ее как аномальное отложение жировой ткани на нижних конечностях, возникающее чаще всего у женщин с наследственной предрасположенностью. Отложение лишнего жира на ногах (увеличение в объеме, сглаженность суставов) описывается по типу «египетской колонны».

По статистике липедема возникает у 11% женщин (Fonder MA, Loveless JW, Lazarus GS. Lipedema, a frequently unrecognized problem. J Am Acad Dermatol. 2007;57(2 suppl):S1-S3). Однако, заболевание мало известно специалистам, что позволяет сделать предположение о большей распространенности.

В подавляющем большинстве случаев липедема  ошибочно диагностируется как лимфедема (лимфатический отек) или простое экзогенно-конституциональное ожирение. Верный диагноз ставится уже на поздних стадиях, когда появляются осложнения. Это приводит к психологическим проблемам, ведь липедема в отличие от ожирения не лечится диетой и физическими нагрузками.

Липедема имеет клиническое сходство с конституциональным ожирением и часто осложняется избыточной массой тела. В исследовании, проведенном Child и др. с 38 пациентами с липедемой, большинство имело избыточный вес (ИМТ-индекс массы тела = 25-29.99 11%) или ожирение I степени (ИМТ = 30-34.99, 80%). Пациенты с липедемой не дают положительной динамики в области нижних конечностей на диетотерапии, тогда как остальные части тела пропорционально уменьшаются в объеме за счет ограничения суточного каллоража.

Липедема это  самостоятельное заболевание с возможным наследованием доминантной или аутосомно-доминантной Х-хромосомы, т.е., болеют только женщины. Исследования показывают, что процент случаев с семейным анамнезом по липидеме колеблется от 16% до 64%.

Причины возникновения липедемы разнообразны. Первоначальные исследования (Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin Wound Care. 2010;23:81-92) предпологают, что в пораженной жировой ткани при липедеме возникает микроангиопатия – ломкость капилляров и повышение проницаемости сосудистой стенки. Таким образом, в межклеточное пространство попадает избыточное количество белка,  который притягивает на себя воду и таким образом возникает отек.

Друга теория основана на исследовании Suga и др. [Suga H, Araki J, Aoi N, Kato H, Higashino T, Yoshimura K. Adipose tissue remodeling in lipedema: adipocyte death and concurrent regeneration. J Cutan Pathol. 2009;36:1293-1298]. В данном случае авторы провели иммуногистохимический анализ пораженной ткани. После чего охарактеризовали ее как структуру, похожау на корону (некротические адипоциты окружены инфильтрированными CD68 + макрофагами). Кроме того, существует пролиферация из жировой ткани клеток-предшественников, и стромальных клеток (Ki67 + CD34 + клетки). Такие данные позволяют предположить, что один из возможных механизмов развития липедемы может включать в себя повышение адипогенеза приводящего к гипоксии, а также дальнейшему увеличению адипоцитов и некрозу макрофагов.

Начало болезни у большинства пациентов происходит в пубертатный период. Это может свидетельствовать о взаимосвязи с гормональными изменениями.

Диагноз липедемы ставится на основе следующих критериев (Wold и др)

(А) возникает исключительно у женщин;
(Б) изменения симметричны с двух сторон, стопы минимально вовлечены (рис.1)
(С) отрицательный симптом «ямки»
(D) боль, чувствительность и кровоподтеки (связанные с ломкостью капилляров)
(Е) все изменения носят стойкий характер

Первым признаком, указывающим на  липедему, может быть появление складки кожи под лодыжками на обеих нижних конечностях. В большинстве случаев, стопы не изменяются, и жировые отложения начинают накапливаться выше лодыжек, что создает видимое различие между нормальной и ненормальной тканью вблизи лодыжки.

33

                                                                                                                          

38

                                                                                                                              

37                                                                                                                                                      

В литературе выделяют 2  основные формы липедемы: столбчатая и долевая. Столбчатый тип, как правило, характеризуется увеличением нижних конечностей по типу конических линий. Для долевого вида типичны большие выступающие отложения жировой ткани на  нижних конечностях, бедрах и / или руках (Рис.3).

В докладе Meier-Vollrath и Schmeller также приводится классификация липедемы по степени тяжести (Рис.4):

Стадия I описывается как "Нормальная кожа с увеличенным подкожным слоем",

II стадия  как "уплотнения размером с грецкий орех или яблоко"

III стадии, как "большие уплотнения, деформирующие контур конечности, и накопление жировых отложений (по типу «галифе»).

40

                                                                                                                                                      

На фоне длительного течения липедемы, если пациент не получает соответствующее лечение, может присоединяться лимфатический отек (как правило, такое происходит на III ст.) такое состояние будет называться липолимфедемой.

Диагностика.

Диагноз липедемы обычно ставят клинически, однако существуют методы исследования, позволяющие более точно отличать липедему от других заболеваний.

УЗИ с высоким разрешением может помочь отличить лимфедему от липедемы. У пациентов с липедемой толщина кожи и эхогенность - нормальные, в то время как для лимфедемы характерны кожные утолщения и гипоэхогенная подкожно-жировая клетчатка.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) способна анализировать разные и неуловимые характеристики тканей лучше, чем другие методы визуализации. МРТ может отличить жир от воды или от белковой жидкости, что не даёт спутать липедему с ожирением. Специальные приемы могут быть использованы для того, чтобы уменьшить интенсивности сигнала от жира и увеличить видимость отека. Липедема демонстрирует гомогенное утолщение подкожного жира, тогда как лимфедема показывает кольцевой отек мягких тканей с утолщением кожи.

Так как липедема является прогрессирующим заболеванием, ранняя диагностика имеет большое значение для эффективного лечения. В противном случае, постепенное увеличение подкожно-жировой клетчатки приводит к снижению мобильности пациента и вторичной лимфатической недостаточности.

Лечение.

Комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) (рис.5), включающая в себя мануальный лимфодренаж (МЛ), компресионное бандажирование (КБ), уход за кожей и рекомендуемые физические упражнения, - считается самым эффективным методом лечения липедемы [Cinti S, Mitchell G, Barbatelli G, Murano I,Ceresi E, Faloia E, Obin MS. Adipocyte death defines macrophage localization and function in adipose tissue of obese mice and humans. Journal of Lipid Research 2005;46(11):2347-2355.]. Эта методика дает лучшие результаты на начальных стадиях болезни. Она делится на две  фазы: интенсивная фаза и фаза ухода. Интенсивная фаза состоит из МЛ, многослойного компрессионного бинтования (КБ), физических упражнений (ЛФК) и тщательного ухода за кожей. МЛ включает в себя специальный мягкий массаж для мобилизации лимфы от отечной зоны и уменьшения лимфостаза. Компрессионная терапия с использованием многослойных малоэластичных перевязок необходима для поддержания дополнительного дренажного эффекта и для усиления эффективности МЛ. КБ обычно применяется, когда стихают болезненные ощущения на фоне процедур МЛ.

3132

Рис.5 Пациенка К., 45 лет. Липолимфедема нижних конечностей, комбинированная форма с хронической лимфовенозной недостаточностью. Варикозная болезнь нижних конечностей. Экзогенно-конституциональное ожирение III ст. Прошла 1 курс КФПТ (20 сеансов).

Фаза ухода включает в себя ношение компрессионного трикотажа плоской вязки, изготовленного по индивидуальным меркам пациента. Это необходимо для поддержания полученного в ходе лечения результата и профилактики прогрессирования заболевания.

Следует избегать высокого давления резинки от носков. Это может привести к геморрагическим осложнениям.

Эффективность терапии зависит от степени прорастания соединительной ткани в жировую ткань и кожу. В запущенной стадии формирование «соединительно-тканных перегородок» - фиброза - толщиной 3 мм или более в жировой ткани мешает проведению МЛ. В данном случае, необходимо больше времени отводить на МЛ, он должен проводиться более тщательно и аккуратно, что бы избежать повреждения тканей и сосудов, особенно ломких при липедеме.

Специальные методы такие, как ударно-волновая терапия, могут быть использованы для того, чтобы уменьшить фиброзные разрастания (Wagner S. Reha clinic bad Zurzach, Switzerland. Lymphedema and lipedema -an overview of conservative treatment.Vasa. 2011;40(4):271-9.DOI: 10.1024/0301-1526/a000115. PMID:21780050).

В прогрессирующих стадиях состояние больного осложняется еще и ограниченной подвижностью, трофическими изменениями кожи и возможным присоединением инфекции. Терапевтическое лечение в основном направлено на уменьшение боли и улучшении качества жизни. При развитии липолимфедемы на III ст. трофические изменения, изъязвления кожи могут являться причиной рецидивирующих рожистых воспалений.

В таких случаях, длительное лечение антибактериальными препаратами, в том числе антибиотикопрофилактика, может быть оправдано до и во время МЛ. Кроме того, психологическое консультирование и социальная поддержка имеют большое значение для пациентов с липедемой, поскольку они часто страдают от низкой самооценки и депрессии.

Программа физических упражнений должна быть адаптирована к способностям пациента и его стадии заболевания. К примеру, плавание и аэробика могут дать хорошие результаты.

Несмотря на то, что профилактика ожирения очень важна для предотвращения дальнейших осложнений (сахарный диабет, гипертонии, сердечной недостаточности и др.), чрезмерная потеря веса может привести к ещё большей разницей в объемах между нижней и верхней частями тела. Диеты, слабительные и мочегонные средства обычно не эффективны при липедеме.

Хирургические методы лечения имеют противоречивые результаты. Липосакция, являющаяся стандартом лечения липедемы в Германии, может привести к усугублению отека из-за возможного повреждения лимфатических сосудов во время удаления жировой ткани липэкстрактором под давлением. Тем не менее, новейшие методы такие, как тумесцентная липосакция и водоструйная липосакция, показывают обнадеживающие результаты, проявляющиеся уменьшением объема ног и смягчения тяжести симптомов. При этом они не повреждают лимфатические сосуды. Однако после тумесцентной анестезии описаны случаи появления временной метгемоглобинемии.

Следует отметить, что все эти хирургические методы считаются экспериментальные. Обоснованность их применения может быть подтверждена только длительным наблюдением, многочисленными положительными результатами и безопасностью. 

 

Рассказать друзьям:
Первый выпуск журнала «Limpha»

Находитесь далеко от Москвы?
Пройдите БЕСПЛАТНУЮ онлайн консультацию врача-лимфолога

Рассылка НПЦ «Лимфа»
Подпишитесь сейчас!

Задать вопрос врачу - легко
8 800 3333 961
Звонок по России бесплатный
8 495 646 17 86
 
Москва, ул. Академика Анохина, д. 4, кор. 3