Клиническая картина первичных лимфедем (первичных лимфостазов) у детей

Первичная лимфедема у детей проявляется, как правило, отеком одной, либо обеих верхних или нижних конечностей. Нередко лимфедема нижних конечностей сопровождается отеком наружных половых органов. Нами наблюдались пациенты с одновременным поражением всех конечностей(тотальной лимфедемой), что в ряде случаев сопровождалось лимфедемой гениталий с накоплением лимфы в полостях - брюшной, грудной, в сердечной сумке. Отек может быть обнаружен при рождении или в последующие месяцы и годы жизни ребенка. Увеличение отека происходит постепенно: с дистальных отделов распространяется на проксимальные участки и соседние органы.


На практике различают три стадии течения лимфедемы:

I стадия - компенсации. Здесь отмечается пастозность кожи, она гладкая, бледная, холодная на ощупь, при надавливании на отечный участок образуются легко исчезающие ямки. Появляется отек в большинстве случаев спонтанно, без видимой причины, в дистальных отделах конечности с последующим распространением в проксимальном направлении. Отек безболезненный, иногда сопровождающийся чувством тяжести в конечности, особенно заметен вечером, после физической нагрузки.

II стадия - субкомпенсации. Кожа по своему виду напоминает корку апельсина, спаяна с подкожной клетчаткой, трудно или совсем не берется в складку, тестоватая консистенция тканей переходит в более плотную.

III стадия - декомпенсации. Отек приобретает плотный, деревянистый характер с наличием явлений гиперксратоза, папилломатозных образований, пигментаций. Разность окружностей на конечностях может достигать 15-20 см и более. Твердость отека обусловлена пропитыванием интерстициальной ткани белком (коллоидом), который в норме должен эвакуироваться из тканей по физиологически функционирующим лимфатическим сосудам.

Течение лимфедем - медленно прогрессирующее. На начальных стадиях - без выраженных функциональных расстройств. Самоизлечения практически не происходит.

Морфологически изменения лимфатических сосудов при лимфедеме чаще имеют вид разнокалиберных полостей, выстланных эндотелием и пронизывающих ткани во всех направлениях. В некоторых случаях, наоборот, констатировано заметное уменьшение лимфатических сосудов и капилляров. Изменения мягких тканей представлены явлениями гиперкератоза с вакуолизацией эпителиальных клеток кожи до тотального замещения подкожной клетчатки и подлежащих тканей грубоволокнистой соединительной тканью с множественными лимфатическими и воспалительными инфильтратами.

Больные предъявляют жалобы на наличие отека, затем чувство тяжести в пораженном органе, быструю утомляемость конечности. При вторичных изменениях возникают жалобы на появление кожных разрастании, трещин, истечение лимфы через кожные свищи, повторные воспалительные процессы.

Клинически лимфедема может быть представлена:
а) в виде отека лишь дистального отдела конечности;
б) как не прогрессирующая форма заболевания;
в) и в виде прогрессирующего поражения всей конечности.

При благоприятном течении заболевания кожа больного имеет обычную окраску. Она гладкая на ощупь, отмечается некоторое ее уплотнение. В запущенных случаях возникают пигментации и гиперкератоз. У большинства детей отмечается гипергидроз (повышенная потливость) ладоней или стоп, возможна местная гипотермия.

При тяжелом течении заболевания на коже появляются различные разрастания в виде бородавок, папидлом, везикул. Размеры этих образований не превышают 2-3 мм в диаметре, иногда они сливаются, образуя неровную, бугристую поверхность. Часто из этих разрастании выделяется мутная жидкость с неприятным запахом (лимфорся).

Названные признаки обычно наблюдаются при гипоплазии или умеренной эктазии лимфатических сосудов. Если изменения сосудов проявляются их чрезмерным расширением, то клиническая картина меняется: увеличение объема конечности происходит не за счет диффузного отека ткани, а вследствие скопления под кожей значительного количества лимфы, отличающегося своей способностью свободно перемещаться при перемене положения конечности. При пальпации определяется флюктуация.

У детей, страдающих лимфедемой конечностей, может развиться контрактура суставов. Иногда отмечается повышенная ломкость костей.

При первичной лимфедеме наружных половых органов у мальчиков наблюдается отек крайней плоти и мошонки. Кроме того, отек часто распространяется на переднюю стенку живота. Он локализуется в подкожной клетчатке, в связи с чем головка члена, кавернозные тела, яички не увеличиваются в размерах. Отмечена более бледная окраска головки полового члена из-за нарушения процесса кровообращения в органе.

При поражении женских половых органов в области мягких тканей вульвы отмечается умеренная отечность, которая часто распространяется на переднюю стенку живота.

Для детей, страдающих пороком развития лимфатических сосудов различной локализации, характерна склонность пораженных тканей к присоединению вторичной инфекции. Воспалительные процессы (в том числе рожистые) часто повторяются, протекают с высокими подъемами температуры тела и картиной септикопиемии. Кроме того, для этих детей характерны общие расстройства, в частности нарушения психики: такие больные замкнуты, раздражительны, плаксивы, подавлены.

Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, характера развития заболевания, клинической симптоматики. Для его уточнения используют данные дополнительных обследований ребенка, о которых будет подробно рассказано в следующей статье.

Рассказать друзьям:
Первый выпуск журнала «Limpha»

Находитесь далеко от Москвы?
Пройдите БЕСПЛАТНУЮ онлайн консультацию врача-лимфолога

Рассылка НПЦ «Лимфа»
Подпишитесь сейчас!

Задать вопрос врачу - легко
8 800 3333 961
Звонок по России бесплатный
8 495 646 17 86
 
Москва, ул. Академика Анохина, д. 4, кор. 3